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ASAPAR: Artritis Still de adulto

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DESCRIPCIÓN

La enfermedad de Still del adulto es una forma de poliartritis asociada a manifestaciones sistémicas idénticas a las descritas en niños con artritis reumatoide juvenil de comienzo sistémico o con enfermedad de Still. La enfermedad de Still del adulto afecta a adultos jóvenes, aunque en raras ocasiones se presenta en individuos mayores de 70 años, y afecta a ambos sexos por igual.

Las características comunes comprenden la aparición repentina de fiebre alta en agujas, dolor de garganta y rash eritematoso (infección producida por un virus, y que una de sus manifestaciones son unas manchas en el rostro de color asalmonado). La fiebre y el rash son a menudo las únicas manifestaciones iniciales. El rash es maculopapular, afecta principalmente al tronco y a las extremidades, y muchas veces sólo se aprecia durante los picos febriles. Casi nunca es prurito ni deja señales, pero a veces el escozor es pronunciado y se observa hiperpigmentación cutánea residual. Las manifestaciones musculoesqueléticas son características importantes y comprenden mialgias, artralgias, y oligo o poliartritis. La artritis suele afectar a articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalangianas, muñecas, rodillas, caderas y hombros. La sinovitis por lo general es leve y puede ser transitoria, aunque algunos pacientes sufren incapacidad severa y destrucción progresiva de las articulaciones de la cadera. El desarrollo de manifestaciones renales y del sistema nervioso central es posible pero poco frecuente.

La desmineralización periarticular puede constituir el único hallazgo radiográfico. Las erosiones y subluxación óseas son poco frecuentes. Existe una peculiar tendencia de las articulaciones carpometacarpianas e intercarpianas a fusionarse, muy característica de la enfermedad.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la enfermedad de Still es clínico. El diagnóstico diferencial abarca otras enfermedades asociadas a fiebre alta, dolor de garganta, rash y artritis. La combinación formada por fiebre alta en agujas, artritis persistente durante un mínimo de seis semanas, rash maculopapular fugaz y otra serie de manifestaciones secundarias sugiere una alta probabilidad o un diagnóstico definido de enfermedad de Still del adulto. El diagnóstico puede tener calidad de probable en presencia ya sea de fiebre, artritis, rash, además de una de las manifestaciones secundarias como serositis, dolor de garganta, afectación hepática o de otro órgano. Un curso recurrente o más crónico de fiebre, artritis y rash, presente tras una observación a largo plazo y asociado a manifestaciones radiológicas articulares similares a las observadas en la enfermedad de Still infantil, constituye, probablemente, el diagnóstico más firme y puede considerarse como enfermedad de Still del adulto clásica.

TRATAMIENTO

El tratamiento de los pacientes con enfermedad de Still del adulto se basa en el uso de AINE, corticoesteroides y agentes de segunda línea, entre ellos los fármacos citotóxicos. La eficacia de estos fármacos es difícil de evaluar debido a aspectos como el curso recurrente de la enfermedad, tratamientos variables, las diferentes dosis y la falta de control. Si el paciente presenta complicaciones que ponen en peligro su vida o enzimas anormales en el suero, se deberá el uso precoz de corticoesteroides. Durante las primeras fases de la terapia con AINE es necesario el control analítico semanal. Los pacientes que no mejoran o con toxicidad por AINE generalmente responden a la Prednisona o a un corticoesteroide similar. En los pacientes sometidos a una terapia prolongada de altas dosis de corticoesteroides destinada a controlar la fiebre y otras manifestaciones sistémicas, o en los casos en que la artritis avanza inexorablemente, se han empleado fármacos de acción lenta como el oro, hidroxicloroquina y penicilamina, además de agentes inmunosupresores.

Aunque con cada uno de estos fármacos se consigue una respuesta inmediata y adecuada en algunos pacientes, no se dispone información sobre los efectos a largo plazo y los efectos secundarios de tales medicaciones en la enfermedad de Still del adulto. Por lo general el pronóstico es bueno.

Fuente: AMAPAR

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